Enfermedades relacionadas con la nutrición. Enfermedades de los peroxisomas

En la presente revisión se consideran las enfermedades de los peroxisomas: sus manifestaciones clínicas, sus bases fisiopatológicas y moleculares y algunos tratamientos actuales. En todos los casos se trata de errores congénitos del metabolismo determinados genéticamente, y su relación con la nutrición es escasa y de orden secundario, no obstante creemos que desde el punto de vista teórico y dada la complejidad de estos procesos, es mucho lo que pueden contribuir los estudios nutricionales al mejor conocimiento y manejo de estos desgraciados enfermos.

This review deals with diseases in peroxisomes: their clinical manifestations, pathophysiology, molecular base, and some current therapies. All cases result from genetically determined congenital metabolic errors and stand in a poor, secondary relationship to nutrition. Nevertheless, from the theoretical viewpoint and in view of the complexity inherent to these processes, we believe nutrition studies can make a relevant contribution to improve the management and understanding of these unfortunate patients.

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Resumen

Inglés This review deals with diseases in peroxisomes: their clinical manifestations, pathophysiology, molecular base, and some current therapies. All cases result from genetically determined congenital metabolic errors and stand in a poor, secondary relationship to nutrition. Nevertheless, from the theoretical viewpoint and in view of the complexity inherent to these processes, we believe nutrition studies can make a relevant contribution to improve the management and understanding of these unfortunate patients.

Español En la presente revisión se consideran las enfermedades de los peroxisomas: sus manifestaciones clínicas, sus bases fisiopatológicas y moleculares y algunos tratamientos actuales. En todos los casos se trata de errores congénitos del metabolismo determinados genéticamente, y su relación con la nutrición es escasa y de orden secundario, no obstante creemos que desde el punto de vista teórico y dada la complejidad de estos procesos, es mucho lo que pueden contribuir los estudios nutricionales al mejor conocimiento y manejo de estos desgraciados enfermos.