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Medicina Intensiva - Síndrome de capillary leak sistémico: descripción de un caso

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Medicina Intensiva

versión impresa ISSN 0210-5691

Med. Intensiva vol.36 no.3 Barcelona abr. 2012

 

CARTAS CIENTÍFICAS

 

Síndrome de capillary leak sistémico: descripción de un caso

Systemic capillary leak syndrome: report of a case

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

El síndrome de capillary leak sistémico (SCLS), también conocido como enfermedad de Clarkson, fue descrito en 1960 y es una rara entidad de la que se han publicado menos de 150 casos en todo el mundo; en 2010 se publicaron dos series de 16 y 25 pacientes respectivamente1,2 y en 2011 se ha publicado el mayor registro al respecto con 28 casos3; consiste en una disfunción endotelial que lleva a la extravasación de plasma originando una tríada consistente en shock por colapso vascular, hemoconcentración e hipoalbuminemia. Su causa es desconocida, y cursa de manera recurrente. Normalmente tras un periodo corto de malestar general o tras un cuadro de infección respiratoria4,5 (fase prodrómica), se manifiesta con shock y edema masivo (leak phase), fase en la que existe un alto riesgo de fracaso multiorgánico por hipoperfusión, rabdomiólisis y síndrome compartimental secundario al acúmulo masivo de fluido.

La importancia del SCLS radica en dos aspectos: el primero es que el diagnóstico es únicamente clínico y tras exclusión de otras enfermedades que cursan de forma similar como sepsis y anafilaxia; el segundo es que a pesar de tratamiento precoz con sueroterapia intensa (no existe tratamiento específico) la mortalidad es muy elevada.

Presentamos el caso de un varón de 65 años sin antecedentes de interés, que acude al hospital por clínica de tres días de edemas generalizados, precedido de cuadro catarral y molestias abdominales. A la exploración física destaca la presencia de edemas generalizados con fóvea y tendencia a la hipotensión arterial. Desde el punto de vista analítico llama la atención la presencia de hiponatremia severa (115 mEq/l), hemoconcentración con hematocrito de 59%, hipoalbuminemia de 2,8g/dl y fracaso renal. Se ingresa en planta y tras 24 horas pasa a UCI en situación de shock.

La exploración a su ingreso manifiesta los edemas descritos, tensión arterial de 75/40mm Hg, PVC de 0cm H2 O; el paciente está consciente y orientado, afebril y no existe clínica organotópica. Se realiza ecocardiografía que muestra derrame pericárdico que no colapsa cavidades derechas y función ventricular conservada. Analíticamente destaca la presencia de hiponatremia de 120 mEq/l e hiperpotasemia, fracaso renal agudo, intensa hemoconcentración con hematocrito de 53% e hipoalbuminemia de 2,2g/dl.

Inicialmente se trata con sueroterapia enérgica y noradrenalina a dosis de 0,2µg/kg/min con lo que mejora la situación hemodinámica; se realiza igualmente tratamiento médico de la hiperpotasemia. Se descartó un cuadro de insuficiencia suprarrenal aguda y se realizó una TAC donde se objetivaba derrame pleural y pericárdico moderado, engrosamiento de las paredes del colon de origen indeterminado, siendo los parénquimas pulmonar y hepático normales.

Durante las primeras 48 horas en UCI, se perfunden hasta 16.000ml de cristaloides y coloides, a pesar de lo que la situación hemodinámica empeora y precisa noradrenalina a dosis crecientes de hasta 2µg/kg/min. Analíticamente cabe destacar acidosis metabólica, persistencia del fracaso renal y nuevamente hiperpotasemia. A las 72 horas de su ingreso en la unidad presenta parada cardiaca por fibrilación ventricular de la que se recupera con las medidas habituales; posteriormente se inicia hemodiafiltración venovenosa continua por fracaso renal anúrico; en situación de shock se realiza nuevamente ecocardiografía que muestra un derrame pericárdico que en esta ocasión colapsa parcialmente cavidades derechas por lo que se realiza pericardiocentesis obteniendo 500ml de un exudado estéril y sin células malignas.

Llama la atención la salida de abundante líquido semejante al plasma por los puntos de venopunción y especialmente por el orificio de punción de médula ósea por donde llega a drenar hasta 4.400ml en 24 horas. Se continúa reponiendo con sueros, plasma y albúmina, a pesar de lo cual su situación empeora; el sexto día de ingreso en la unidad sufre un nuevo episodio de parada cardiaca y fallece.

El diagnóstico de SCLS exige la presencia de una tríada típica consistente en shock, hemoconcentración e hipoalbuminemia. En la última serie publicada se mencionan una serie de criterios de inclusión y exclusión, entre estos últimos se cita el shock séptico; la presentación del cuadro con hipotensión, taquicardia, leucocitosis... nos puede hacer pensar en un shock séptico, pero la policitemia, la severa hipoalbuminemia e hipoproteinemia nos deben hacer sospechar este cuadro. Aun así hemos de saber que las infecciones son el desencadenante más frecuente (hasta el 74% de los casos)3,6, como sucedió en el caso descrito en el que se aisló Pseudomonas aeruginosa en un hemocultivo.

Con respecto al tratamiento del cuadro agudo, aquellos brotes que cursen con hipotensión o disminución del nivel de conciencia se considerarán graves y precisarán tratamiento en UCI; hemos de tener en cuenta que la administración de volumen de forma agresiva puede paliar la primera fase pero complicar la segunda, especialmente si existe fracaso renal puesto que aumenta el riesgo de edema agudo de pulmón, síndrome compartimental, taponamiento cardiaco... En las últimas publicaciones recomiendan utilizar agentes coloides que permitirían limitar el volumen de cristaloides administrado.

Con respecto a la mortalidad del SCLS, esta es mayor durante los brotes; en la serie más amplia publicada fallecieron el 29% de los pacientes en un seguimiento medio de 32,3 meses tras el inicio de la enfermedad. Las muertes se produjeron por fibrilación ventricular, fracaso multiorgánico, taponamiento cardiaco y shock séptico entre otros3,7.

Por otra parte, en este último estudio y en otros publicados anteriormente3,8, se administró a algunos pacientes tratamientos profilácticos en los periodos intercríticos con inmunoglobulinas intravenosas y β2 agonistas entre otros, sugiriéndose una mayor supervivencia de los pacientes tratados, aunque admiten que el resultado ha de ser tomado con cautela debido al escaso tamaño muestral.

El SCLS ha sido escasamente descrito en la literatura probablemente por la alta mortalidad en su presentación inicial que hace que sea infradiagnosticado y por tanto desconocido. Saber reconocer esta enfermedad nos permitiría un mejor tratamiento en la fase aguda y probablemente disminuir la frecuencia de futuros brotes.

 

V. Arnaiz, A. de la Serna, R.A. Rivas, A.R. Ruiz, G. Zugazabeitia y J.I. Cornago
Hospital Galdakano-Usansolo, Bilbao, Vizcaya, España

 

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Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: virginiauci@hispavista.com
(V. Arnaiz)