Postnatal dönemde tanı konulan bir günlük infantta konjenital lober amfizem rapor edildi. Konjenital lober amfizem pulmoner lobun aşırı inflamasyonu ile karakterize bir hastalıktır ve lokal bronşial obstruksiyona sebep olur. Bu hastalık erken infant döneminde ciddi solunum sıkıntısına sebep olabilir. Histolojik ve serolojik tetkikler ile sifiliz tanısı doğrulandı. Sifiliz pnömonisi bronşial ağaçta inflamasyon ve obstruksiyona sebep olarak konjenital büllöz amfizem gelişmesine neden olabilir.

Konjenital sifiliz; spiroketlerin transplasental olarak geçişi sonucu görülen ve etkilenmiş olan infantların %40'ının fetal veya perinatal ölümü ile sonuçlanan bir hastalıktır ¹. En sık görülen erken bulguları hepatosplenomegali, sarılık ve karaciğer enzimlerinde yükselme olup pnömoni daha az sıklıkla görülmektedir ¹. Pnömoni dışında akciğer bulgusu çok nadirdir. Vakamız konjenital sifilizin akciğer bulgusu olarak konjenital büllöz amfizem (KBA) ve buna sekonder pulmoner hipertansiyon gelişebileceğini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.

Bir günlük erkek hasta solunum sıkıntısı şikayeti ile getirildi. Hikayesinden 32 yaşındaki annenin dördüncü gebeliğinden, Kayseri SSK hastanesinde, vaginal yolla, 32 haftalık olarak doğduğu öğrenildi. Muayenesinde vücut ağırlığı 1300 gr (10-25. persentil ), boy 39 cm (10-25. persentil), baş çevresi 27,5 cm (10-25. persentil) idi. Tüm vücutta mukokutanöz raş, sarılık ve perioral siyanoz mevcuttu. Solunum takipneik ve sıkıntılı idi. Dinlemekle akciğerlerde sağ orta ve alt zonda solunum sesleri azalmıştı. Hepatosplenomegalisi mevcuttu. Hemoglobin 15,7 g/dl, beyaz küre sayısı 10.500/mm ³, trombosit sayısı 190.000/mm ³ idi. Total bilurubin 15 mg/dl, direkt bilirubin 2 mg/dl, aspartat aminotransferaz 13 IU/L, alanin aminotransferaz 36 IU/L olarak tespit edildi. VDRL testi pozitif, Treponema Pallidum hemaglutinasyon testi 1/640 titrede pozitifti. Annede VDRL pozitif olması nedeniyle ve klinik bulgularla konjenital sifiliz tanısı kondu. Akciğer grafisinde sağ orta ve alt lobda amfizem görünümü mevcuttu (Resim 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer orta lobda daha belirgin olmak üzere alt lobu da içine alan büllöz amfizematöz havalanma artış alanları izlendi (Resim 2). Gelişinde yapılan ekokardiografisinde pulmoner hipertansiyon tespit edildi. Pulmoner arter gradienti 60 mmHg idi. Takibinde tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle üç kez daha hastanemize yatırıldı. Akciğer grafisindeki amfizem görünümü aynen devam etti (Resim 3). Son yatışında (3 aylık iken) akciğer enfeksiyonuna sekonder gelişen kalp ve solunum yetersizliği sonucu hasta kaybedildi.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Yenidoğan döneminde sağ orta ve alt zonda büllöz amfizem görünümü

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 2: Sağ akciğer orta lobda daha belirgin olmak üzere alt lobu da içine alan büllöz amfizematöz havalanma artış alanları

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 3: Akciğer grafisindeki amfizem görümünün sebat etmesi (ölmeden önceki grafiği)

Konjenital büllöz amfizemde akciğerin bir ya da birkaç lobunda havanın hapsolması ve buna sekonder aşırı havalanma ile bitişik dokularda kompresyon görülür. Vakaların %50'sinde etyoloji bilinmez ². Erkeklerde daha sık görülürken klinik olarak yenidoğan döneminde takipne, siyanoz ve retraksiyonla seyreder. Toraks BT segmental seviyede bronşial anatomiyi gösterirken bronşial stenoz veya atrezi, hipoplastik veya displastik bronşial kartilaj ve bronşial mukozal katlantıları ekarte ettirir ². Olgumuzda da toraks BT ile amfizem tanısı doğrulandı. KBA tedavisi lobektomi olmasına rağmen hastamızın tamamen sağlıklı bir dönemi olmadığı ve operasyon için yaşının küçük olması nedeni ile lobektomi yapılamadı.

Daha önce konjenital sifilize sekonder gelişen persistan pulmoner hipertansiyonu olan iki vaka bildirilmiştir^3,4. Hastamızdaki pulmoner hipertansiyonun sifilizden ziyade KBA bağlı geliştiğini düşünmekteyiz. Konjenital sifilizin amfizem oluşturabileceğine dair herhangi bir bilgi bulunmamaktadır. KBA, konjenital sifiliz ile tesadüfen bir arada bulunmuş olabilirse de bronkogenezis sırasında fetal infeksiyonlar inflamatuvar eksudaya sekonder olarak veya mukus birikimi ve proliferasyonu ile bronşial obstruksiyon oluşturmakta ve etkilenen lobda subap mekanizması ile amfizem geliştiğine dair yayınlar mevcuttur². Bu yüzden biz perinatal olarak büllöz amfizem saptanan hastalarda sifilizin de akla gelmesi gerektiğini düşünmekteyiz.

1) Behrman RE, Kliegman RM, Jenson BH. Syphilis (Treponema pallidum). Nelson Textbook of Pediatrics 16 rd ed. WB. Saunders Company. 2000, 903-907.

2) Carrol ED, Campbell ME , Shaw BN, Pilling DW. Congenital lobar emphysema in congenital cytomegalovirus infection. Pediatr Radiol 1996; 26: 900- 902

3) Smith J, Shcneider JW. Congenital syphilis associated with persistent pulmonary hypertension of the neonate : a clinico-pathological case study. S Afr Med J. 1995; 85: 1232-1235.

4) Spear ML, Parker E, Stefano JL. Case report: Congenital syphilis associated with persistent pulmonary hypertension of the newborn. Del Med J 1991; 63: 223-227.