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Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial - Tumor de Pindborg (tumor odontogénico epitelial calcificante)

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Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

versión impresa ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac v.29 n.5 Madrid set.-oct. 2007

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-05582007000500007 

CASO CLÍNICO

 

Tumor de Pindborg (tumor odontogénico epitelial calcificante)

Pindborg tumor (Calcifying epithelial odontogenic tumor)

 

 

J. Rubio Palau1, C. Bescós Atín2, J. Pamias Romero2, M. Sáez Barba2, G. Raspall Martín3, P. Huguet Redecilla4

1 Médico Residente.
2 Médico Adjunto.
3 Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
4 Médico Adjunto. Servicio de Anatomía Patológica.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona, España.

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

El objetivo del presente artículo es realizar una revisión de la literatura del tumor de Pindborg a propósito de un caso. El interés radica en su baja frecuencia y a la importancia de la anatomía patológica para su diagnóstico y correcto tratamiento ya que puede confundirse en algunos casos con otras tumoraciones benignas, a diferencia de las cuales, en este tumor debe realizarse una resección con márgenes de seguridad para disminuir la probabilidad de recidiva.

Palabras clave: Tumor de Pindborg; Tumor odontogénico epitelial calcificante.


ABSTRACT

The aim of this article is to review the literature on Pindborg tumor based on a case. In view of its low frequency and the importance of histology for its correct diagnosis and treatment as it can be confused with other benign tumors, appropriate resection is necessary with tumor-free margins in order to reduce the probability of local recurrence.

Key words: Pindborg tumor; Calcifying epithelial odontogenic tumor.


 

Introducción

El tumor de Pindborg o también llamado tumor odontogénico epitelial calcificante (TOEC) es una neoplasia benigna pero con carácter invasivo local y tendencia a la recidiva, de baja frecuencia y que suele asentar en la mandíbula.

El TOEC es una neoplasia rara que representa entre 0,17 y 1,8% de todos los tumores odontogénicos1 y de la que tan sólo se han publicado unos 200 casos, con una media de 4 casos nuevos por año en el mundo.2

Se han descritro dos variantes según su localización: intraósea o central (94% de los casos) y extraósea, periférica o de tejidos blandos (6% de los casos).2 Actualmente no hay consenso acerca del origen del tumor y se cree que deriva de elementos epiteliales del órgano del esmalte, aunque otros autores creen que deriva de remanentes celulares de la lámina basal o a partir del estrato basal del epitelio gingival.3

La afectación mandibular es en frecuencia el doble de la maxilar y suele asentar a nivel premolar-molar,4 aunque se ha descrito una predilección en el maxilar en asiáticos.1 Frecuentemente se asocia a dientes no erupcionados, especialmente molares mandibulares (52%) y quistes odontógenos.4,5 También se ha descrito la afectación bimaxilar y la afectación bilateral.3

No hay una predilección de sexo en la variante central y más de dos tercios de las lesiones aparecen entre la tercera y quinta décadas de la vida,2 con una media de edad de 40,3 años en el central y 31,8 en el periférico.4

 

Caso clínico

El paciente es un varón de 38 años que acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitari Vall d’Hebron, remitido de otro centro, por tumoración mandibular de 1 año de evolución (Fig. 1).

Como antecedentes patológicos destaca el ser exadicto a drogas por vía parenteral, ser VHC positivo y VIH positivo en tratamiento con antiretrovirales. A la exploración se apreciaba una tumoración mandibular derecha de aproximadamente 5 cms de tamaño, fija y de consistencia dura manteniéndose la integridad de la mucosa oral. En la ortopantomografía aparecía una lesión mixta con calcificaciones en su interior que afectaba la hemimandíbula derecha (Fig. 2).

En la TC se observaba una lesión mixta expansiva en cuerpo de mandíbula derecha que destruía las corticales de 4,5x3x3,3 cm (Fig. 3).

La biopsia realizada informaba de tumor odontogénico epitelial calcificante.

El paciente fue sometido a una hemimandibulectomía derecha con reconstrucción microquirúrgica con peroné (Figs. 4 y 5).

 

La anatomía patológica reveló una masa de 4 x 2,5 cm de superficie irregular con aspecto heterogéneo, áreas congestivas y restos de piezas dentarias, que confirmó el diagnóstico de tumor odontogénico epitelial calcificante de mandíbula y que infiltraba partes blandas periósticas. El nervio mentoniano no presentaba invasión y la biopsia intraoperatoria de ganglio de cadena facial izquierda no presentaba metástasis (Figs. 6 y 7).

La evolución postoperatoria fue favorable y fue dado de alta tolerando dieta y con control de las heridas en consultas externas (Figs. 8, 9 y 10).

 

Discusión

Clínicamente este tipo de tumores se caracterizan por ser asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque el lento crecimento del tumor puede producir efectos mecánicos y a pesar de que se trata de una neoplasia benigna, puede invadir localmente.3 El tumor crece por infiltración y puede producir una expansión de la cortical, movimiento dentario y resorción de las raíces. En algunos casos puede producir dolor, obstrucción nasal, epistaxis, cefalea e incluso sangrado.3 A nivel maxilar puede afectar a los senos. La tasa de recurrencia oscila entre 10 y 14%.1, 4

La variante extraósea suele localizarse en la encía anterior como una masa indolora parecida a un épulis,2 y sin afectación ósea del maxilar aunque el hueso adyacente suele mostrar una erosión superficial. Su comportamiento es menos agresivo que la variante central, lo que permite realizar un tratamiento más conservador.4

El diagnóstico suele producirse al realizar una radiografía rutinaria, por lo que debido a su potencial carácter invasivo local debe realizarse una TC para determinar la extensión y el tratamiento.3,4

A nivel radiológico el tumor pasa por distintas fases evolutivas. Inicialmente el tumor es radiolúcido como un quiste odontógeno (sobre todo cuando está en relación con un diente incluido) o un ameloblastoma quístico. A continuación sigue un patrón mixto aunque algunos tumores grandes pueden permanecer radiolúcidos,4 y aparecen calcificaciones intralesionales.3 Finalmente aparece un patrón irregular, con áreas uni o multiloculares como un panal de abejas debido a la destrucción y calcificación tumoral. 2,3 El tumor suele estar bien circunscrito radiológicamente a pesar que los márgenes escleróticos pueden no ser evidentes.2

Los tumores periféricos suelen ser radiolúcidos aunque el hueso adyacente puede mostrar erosiones superficiales.4

La TC es útil para mostrar las calcificaciones, dientes no erupcionados y las erosiones óseas,1 y suele mostrar una lesión bien delimitada, que expande el hueso, con adelgazamiento de la cortical, multilocular, con septos óseos, radiopacidades y dientes incluidos, aunque en este caso aparecía una lesión de carácter infiltrante dado su avanzado estado evolutivo. La resonancia magnética muestra una lesión hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, estas características distinguen al tumor de otras neoplasias más agresivas.4 Las ventajas de la RM son la ausencia de radiaciones ionizantes y una mayor definición de los tejidos blandos.

La histología es el aspecto más variable de este tumor. El criterio característico para diagnosticarlo son unas masas de grandes células epiteliales poligonales con bordes bien definidos y puentes intercelulares.2 El citoplasma es abundante y eosinofílico. A menudo hay pleomorfismo celular y los núcleos suelen ser prominentes y con una gran variabilidad de tamaño, forma y número. No suelen haber mitosis. A nivel extracelular suelen haber acumulaciones de material de tipo amiloide con birrefringencia de color verde manzana bajo luz polarizada después de ser teñida con rojo Congo.4 Un hallazgo muy importante es la calcificación concéntrica de este material amiliode formando los anillos de Liesegang, que son patognomónicos de este tumor.2 Este material amiloide calcificado produce un estímulo sobre el estroma tumoral que lo lleva a segregar una matriz de colágeno posteriormente calcificable.3

Se han descrito distintas variantes de TOEC: de células claras (el cual suele tener un comportamiento más agresivo y tiene una tasa de recurrencia mayor),2 de células de Langerhans, de células mioepiteliales o formador de cemento.

Según la radiología debe realizarse el diagnóstico diferencial con el ameloblastoma, el mixoma, el quiste óseo aneurismático y los quistes odontógenos.4 También deben desacartarse el granuloma de células gigantes, el fibroma osificante-cementificante, el fibrodontoma ameloblástico y el fibroma ameloblástico. Si la lesión presenta un sangrado importante debe realizarse el diagnóstico diferencial con el angioma central mandibular.3 Si hay presencia de células claras se deben considerar el carcinoma odontógeno de células claras, el ameloblastoma de células claras, el carcinoma intraóseo, las neoplasias de glándulas salivares y el osteoblastoma agresivo.5

La base del tratamiento es la cirugía y ésta debe individualizarse en cada caso según la extensión, localización y características del paciente. Si se opta por un tratamiento conservador mediante enucleación o curetaje incluyendo un margen de tejido sano junto con un prolongado seguimiento, debe considerarse que la tasa de recidiva es del 15-30% a los 2-4 años.4 Por lo tanto, debido a su carácter infiltrativo, es preferible la resección con un cm de tejido sano clínica y radiológicamente (0,5 en los periféricos por su menor agresividad) consiguiendo así una ausencia de recidiva. En los casos en que afecte al maxilar o sea la variante de células claras debe tratarse de manera más agresiva.5 Consecuentemente la mejor forma de tratamiento es incluir unos márgenes de 1-1,5 cm junto con un seguimiento de 5-10 años.4

 

Conclusiones

El tumor de Pindborg es una lesión benigna de muy baja frecuencia pero que debido a su comportamiento impredecible y a su radiología inespecífica obliga a la realización de un estudio anatomopatológico y una cirugía resectiva para minimizar la probabilidad de recidiva, junto con un seguimiento postoperatorio de al menos cinco años.

 

Bibliografía

1. Ching AS, Pak MW, Kew J, Metreweli C, CT and MR Imaging appearances of an Extraosseus Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor (Pindnorg Tumor), Am J Neuroradiol 2000;21:343-5.        [ Links ]

2. Germanier Y, Bornstein MM, Stauffer E, Buser D, Calcifying epithelial odontogenic (Pindborg) tumor of the mandible with clear cell component treated by conservative surgery: report of a case. J Oral Maxilofaci Surg 2005;63:1377-82.        [ Links ]

3. Belmonte-Caro R, Torres-Lagares D, Mayorga-Jiménez F, García-Perla García A, Infante-Cossio P, Gutiérrez-Pérez JL, Calcifying epithelial odontogenic tumor (Pindborg tumor). Med Oral 2002;7:309-15.        [ Links ]

4. Patiño B, Fernández-Alba J, Garcia-Rozado A, Martin R, Lopez-Cedrún JL, Sanromán B, Calcifying epithelial odontogenic (pindborg) tumor: a series of 4 distinctive cases and a review of the literature. J Oral Maxilofac Surg 2005;63:1361- 8.        [ Links ]

5. Maiorano E, Renne G, Tradati N, Viale G. Cytogical features of calcifying epithelial odontogenic tumor (Pindborg tumor) with abundant cementum-like material, Virchows Arch 2003;442:107-10.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Josep Rubio Palau
Paseo Vall d´Hebron, 119-129
08035 Barcelona, España
Email: jrubiopalau@yahoo.es

Recibido: 19.09.06
Aceptado: 18.12.06