Rev Méd Chile 2007; 135: 1414-1420

ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN

Tumor del cuerpo carotídeo: A propósito de 10 casos tratados

Carotid body tumors: Report of ten cases

Sebastián Soto G^1,3, Francisco Valdés E^1,3, Albrecht Krámer Sen^1,3, Leopoldo Mariné M^1,3, Michel Bergoeing R^1,3, Renato Mertens M^1,3, Antonieta Solar G², Annerleim Walton D³, Jeannette Vergara G^1,3a.

Sección de Cirugía Vascular y Endovascular. Departamentos de Enfermedades Cardiovasculares¹ y Anatomía Patológica². División de Cirugía³, Facultad de Medicina y Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.
^a Enfermera Universitaria

Dirección para correspondencia

Background: Carotid body tumors arise from a cellular conglomerate located at the carotid bifurcation. Progressive enlargement can involve the arterial wall and neighbor cranial nerves. Aim: To report a series of 10 patients treated of carotid body tumors and review national experience. Patients and methods: Between 1984 and 2006, we operated 8 women and 2 men, aged 19 to 75 years, with this type of tumor. Results: The most common cause for consultation was a cervical mass in 90%, with a mean evolution lapse of 13.2 months (range 3 to 126). In all cases, diagnosis was confirmed with angiographic imaging and histopathology. Ten tumors were surgically removed with no complications. Eighty percent of tumors were in stage II according to Shamblin classification. During long term follow up all patients have remained asymptomatic. Only 31 carotid body tumors have been reported in Chilean medical literature during a 43 year period. Conclusions: Paragangliomas of the carotid body can be diagnosed in clinical grounds, requiring vascular imaging. These infrequent lesions are generally benign, early surgical removal by surgeons with vascular expertise avoids neurological and or vascular complications.

(Key words: Angiography; Carotid body tumor; Paraganglioma, exta-adrenal)

Los tumores del cuerpo carotídeo son neoplasias poco frecuentes en nuestro medio, que se originan en la estructura del mismo nombre ubicada a nivel de la bifurcación carotídea^1-4.

Dada la localización estratégica de este tumor en el triángulo carotídeo, su crecimiento, aunque lento, resulta evidente al paciente. Su desarrollo puede llegar a envolver la carótida común y su bifurcación, así como uno o más nervios craneanos de la vecindad. Por tal motivo, es recomendable su extirpación.

El tratamiento de elección es la cirugía, cuyas primeras descripciones datan del siglo XVIII, siendo Scudder, en 1903, quien realizó la primera resección exitosa preservando el sistema carotídeo^2,3. En 1940, Gordon-Taylor describió la disección subadventicial, la cual es ampliamente aceptada en la actualidad, habiendo sido reportados más de mil casos operados hasta fines del siglo pasado en todo el planeta^1-4.

Según el tamaño, extensión e invasión de las estructuras vecinas, la extirpación del tumor puede derivar en serias complicaciones, por lo que Shamblin⁵ propuso la siguiente clasificación:

Tipo I: Sin compromiso de estructuras vecinas (fácilmente disecable). Tipo II: Compromiso adhe-rencial a la adventicia, crecimiento circunferencial en la bifurcación carotídea, desplazamiento de pares craneanos y extensión hacia la base del cráneo (más frecuente, requiere resección subadventicial). Tipo III: Marcado compromiso envolvente de la bifurcación carotídea y los pares craneanos, desplazamiento de las estructuras vecinas (mayor incidencia de complicaciones neuroló-gicas, puede requerir resección en bloque y reconstrucción vascular con técnicas de preservación cerebral).

En la presente comunicación analizamos nuestra experiencia con 10 pacientes tratados.

MATERIAL Y MÉTODO

Se evalúa retrospectivamente nuestra experiencia en el manejo de 10 pacientes portadores de paragangliomas del cuerpo carotídeo, tratados entre enero de 1984 y diciembre de 2006.

Se analiza la edad, el sexo, el tamaño y la extensión del tumor (según Shamblin), el tipo de cirugía efectuada, el tiempo operatorio, las complicaciones intraoperatorias y posoperatorias inmediatas, histopatología y resultados alejados. Se construyó una base de datos utilizando el programa Microsoft Excel y el programa "STATA 9".

Se revisó exhaustivamente la literatura médica nacional, incluyendo la Revista Médica de Chile, la Revista Chilena de Cirugía, los Archivos de la Sociedad de Cirujanos de Chile y la Revista Chilena de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.

RESULTADOS

Durante el período del estudio se trataron 10 pacientes portadores de 11 tumores de cuerpo carotídeo, 8 de ellos de sexo femenino y 2 de sexo masculino, con una relación mujer:hombre de 4:1. La edad de la serie fluctuó entre 19 y 75 años, con una media de 56 años (Tabla 1).

El motivo de consulta más frecuente fue un aumento de volumen cervical en la zona del triángulo carotídeo (n =9). El tiempo de evolución medio fue 13,2 meses, fluctuando entre 3 y 126 meses. En 6 casos, al momento del diagnóstico la única alteración fue el aumento de volumen cervical. Cuatro pacientes referían: tinitus, parestesia facial ipsilateral y disminución de agudeza visual y un caso refirió anorexia y baja de peso. En un caso se auscultó un soplo cervical. En un caso fue un hallazgo ecográfico.

Se utilizaron diversos métodos de diagnóstico por imágenes, siendo la angiografía convencional el más utilizado (60%). Su uso ha disminuido desde la aparición de la angiografía por tomografía computada y la resonancia magnética.

En 8 pacientes el tumor afectó la bifurcación carotídea derecha, con un caso bilateral. En una paciente el tumor fue detectado durante el curso del embarazo, siendo observado hasta completar la gestación y resecado en forma diferida, sin inconvenientes.

El tiempo operatorio fluctuó entre 120 y 180 min, con una media de 147 min. En todos los casos se identificaron y aislaron los nervios craneanos en relación al tumor, incluso aquellos incluidos en su masa, sin lesionarlos (Figuras 1A y IB). Durante el posoperatorio inmediato y alejado, ningún paciente presentó déficit neurológico central ni periférico.

Figura 1. Vista operatoria pre y post resección de glomus carotídeo.

La hospitalización media fue de 4 días, con rango entre 3 y 7 días.

De los 10 tumores resecados, 8 correspondían al tipo II de la clasificación de Shamblin y sólo requirieron extirpación. En los 2 casos restantes, el tumor correspondió al tipo III. Uno se manejó con resección del tumor en bloque, ligadura de la arteria carótida externa y reconstrucción arterial mediante interposición carótido-carotídea de un segmento de vena safena bajo protección cerebral con shunt, y en el otro caso se efectuó resección con reanastomosis carotídea término-terminal con igual método de protección cerebral.

En todos los casos, la histopatología confirmó el diagnóstico (Figuras 2A, 2B y 2C ).

Figura 2 A, B y C. Histopatología de glomus carotídeo. A. Corte transversal de un tumor del cuerpo carotídeo. Tumor de arquitectura algo lobular, con zonas de hemonagia, rodeado por una cápsula delgada y fibrosa (HE, vista con lupa, x 20). B. Area con hemorragia e hiperemia marcadas, que separan los grupos de células tumorales y destacan la disposición de éstas en nidos {Zellballen) (HE, aumento mediano, x 200). C. Nido de células tumorales de citoplasma rosado y granular y núcleos redondos, pequeños y uniformes. Al centro se observan núcleos pleomórficos y en la periferia destacan las células sustentaculares de núcleos Ientiformes (HE, aumento mayor, x 400).

Los resultados de la búsqueda efectuada en la literatura médica chilena se resumen en la Tabla 2.

DISCUSIÓN

Este tumor se origina en el cuerpo carotídeo, conglomerado celular derivado del mesodermo del tercer arco branquial², conocido como para-ganglioma (nido de células neuroendocrinas procedentes de la cresta neural). Varía en tamaño entre 2 y 5 mm. Se ubica en la zona media de la adventicia y en ocasiones periadventicial , siendo inervado por el nervio glosofaríngeo e irrigado por ramas de la arteria carótida externa^1,4.

Histológicamente, el tumor se organiza en nidos de estructura alveolar conocidos como Zellbalen, los que se componen de 3 tipos celulares que participan en la regulación cardio-rrespiratoria, siendo altamente sensibles a las variaciones del pH sanguíneo, anhídrido carbónico y presión parcial de oxígeno¹. Los Zellbalen están compuestos por células tipo I productoras de catecolaminas y una amplia variedad de péptidos inmunorreactivos, células tipo II o sustentaculares que rodean a las anteriores, teniendo características similares a las células de Schwann y tipo III que corresponden a terminales nerviosos sensitivos que se originan del ganglio sensitivo del nervio glosofaríngeo⁵.

La respuesta celular a las variaciones de la Pa0₂ es amplia: desde la atrofia frente a hiperoxia sostenida, hasta la hipertrofia e hiperplasia frente a la hipoxia sostenida o intermitente⁶.

La aparición de paragangliomas del cuerpo carotídeo puede ser esporádica o familiar, siendo el primer tipo el más frecuente, generalmente unilateral y asociado en forma directa a la hipoxia crónica^1,2,4,7.

Desde las primeras descripciones del paragan-glioma del cuerpo carotídeo en el siglo XVIII hasta la actualidad, su incidencia ha sido escasa, lo que se refleja en un total cercano a los 1.000 casos reportados hasta fines del siglo XX^2,4. En nuestro medio, la frecuencia del tumor del cuerpo carotídeo es baja; de hecho, desde la primera comunicación en 1963⁸ a la fecha, sólo existen publicaciones de casos aislados o series pequeñas, que incluida la presente, suman sólo 31 lesiones^8-16. (Tabla 2). Es posible que haya más casos tratados y no reportados, sin embargo es improbable que sea un número significativo.

En poblaciones residentes en alturas superiores a los 4.000 metros sobre el nivel del mar, la incidencia es significativamente mayor. En un periodo de 35 años, en un estudio multicéntrico boliviano, se reportó un total de 323 casos, 80% mujeres, todos provenientes de las ciudades de La Paz, Oruro y Potosí (observaciones no publicadas).

La base para el diagnóstico se fundamenta en la sospecha y el examen clínico. Se trata de una masa submandibular indolora, de crecimiento lento, móvil en sentido lateral, pero a su vez fija en sentido longitudinal^1-5, característica semioló-gicamente conocida como signo de Fontaine. El crecimiento lento y gradual se traduce en una demora entre su aparición y la consulta⁹, tal como ocurrió en la presente serie (tiempo medio entre aparición o síntomas y consulta 13,2 meses).

Según algunas publicaciones, no existiría diferencia entre sexos, con edad de presentación variable, generalmente en la edad adulta entre 25 y 75 años^1-3,17. Sin embargo, en nuestra casuística, 80% de los casos son de sexo femenino, al igual como ocurre en Bolivia.

Existe una tendencia familiar entre 10% y 35% de los casos en las distintas series. Se trata de tumores bilaterales, asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo II, con herencia ligada al sexo masculino^2,3,17.

Los tumores malignos representan entre 5%-7% de los casos, se presentan a edades más tempranas, se manifiestan mediante invasión locorregional y, en algunos casos, con metástasis hepáticas y pulmonares. El screening a todos los casos no se justifica por el bajo porcentaje de malignidad. Sí debe realizarse en casos en que el estudio histopa-tológico revele malignidad^4,68,17-19.

En algunos casos existe asociación con otros tumores, tal como el paraganglioma del glomus timpánico o yugular, lo que obliga a un cuidadoso examen de oído, nariz y orofaringe previo a la cirugía, lesiones que generalmente resultan aparentes en el estudio imagenológico^17-19.

Algunas comunicaciones actuales mencionan la biopsia por punción como herramienta diagnóstica^17-19. En nuestra opinión, ésta se encuentra contraindicada por el alto riesgo de hemorragia que presenta este tumor intensamente vasculariza-do, evento que dificulta el tratamiento posterior e incluso puede ocasionar la muerte del paciente^3,8.

Algunos autores sugieren la angiorresonancia nuclear magnética como el gold standard de los estudios imagenológicos^2,3,17-20. Sin embargo, dicho estudio tiene un alto costo comparado con las nuevas tecnologías en base a ecografía y tomografía axial computada. Las imágenes obtenidas con estos métodos cumplen los requisitos necesarios para el screening y la planificación de una eventual cirugía, entregando información topográfica y funcional satisfactorias^2,3,8,21,22 (Figuras 3, 4 y 5).

		Figura 3. Angiografía carotídea selectiva, que evidencia masa hipervascularizada en la bifurcación carotídea derecha.
		Figura 4. Angio-escáner del cuello (corte transversal), que evidencia gran tumor hipervascularizado en relación a bifurcación carotídea derecha que envuelve ambas ramas de la carótida.
		Figura 5. Eco duplex que muestra gran masa vascula-rizada a nivel del bulbo carotideo izquierdo, en estrecha relación con la bifurcación carotídea.

Como diagnóstico diferencial se debe tener presente todos los tumores laterales del cuello: el quiste branquial, el tumor mixto de la parótida y otros tumores de glándulas salivales, el aneurisma carotideo, las adenopatías cervicales benignas o malignas, al neurofibroma, y el hemangioma¹.

El tratamiento de elección continúa siendo la resección quirúrgica, tanto en los casos benignos como malignos, incluyendo las metástasis a distancia, las cuales presentan nula respuesta ante la radio o quimioterapia^1-3,20.

Poseedor de un genio biológico benigno en 90%-95% de los casos², su extirpación es un desafío para el cirujano, dada la compleja anatomía de la zona involucrada y de las estructuras nobles adyacentes que se ven distorsionadas y, a veces, completamente rodeadas por el crecimiento del tumor. La cirugía de tumores avanzados (clasificación de Shamblin II, y III) se asocia a mayor morbilidad por trauma de nervios craneanos o isquemia cerebral, como demostró Hallet en un estudio de la Clínica Mayo, que incluyó 153 pacientes consecutivos²².

Algunos autores preconizan la embolización selectiva previa a la resección quirúrgica, lo que permitiría un menor sangrado intraoperatorio y una mejor diferenciación de las distintas estructuras comprometidas²³. Sin embargo, esta técnica no está exenta de complicaciones por compromiso isquémico central e incluso muerte^24-25.

CONCLUSIÓN

El tumor o paraganglioma del cuerpo carotideo es una patología infrecuente en Chile, cuyo estudio implica una evaluación angiográfica. La resección debe ser efectuada por un cirujano que domine las técnicas de reconstrucción vascular del territorio carotideo, en particular en los casos de mayor tamaño (Shamblin II y III), con el objetivo de minimizar las complicaciones neurológicas centrales y periféricas.

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Recibido el 12 de abril, 2007. Aceptado el 28 de junio, 2007.

Correspondencia a: Dr. Francisco Valdés E. Apoquindo 3990, Of. 601, Las Condes, Santiago de Chile. Teléfono: 56-2-2070721. Fax: 56-2-2070718. E mail: franval@med.puc.cl