Sr. Director:

En su comunicación corta Rozas Reyes P y colaboradores (Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 515-518) presentan un caso de xantogranulomatosis orbitaria en una paciente de 26 años tras realizar un estudio clínico exhaustivo que incluyó Resonancia Magnética y biopsia de masa orbitaria anterior y superior. En este estudio se demostró que dichas masas orbitarias estaban compuestas por células xantomatosas dispuestas en forma de granulomas con presencia de infiltrados inflamatorios crónicos e importante fibrosis. Sobre la base de estos hallazgos y en ausencia de otra afectación sistémica realizan el diagnostico de enfermedad de Erdheim Chester. En la discusión se realiza una correcta revisión de las características clínicas e histopatológicas de esta enfermedad y se plantea el diagnóstico diferencial con la histiocitosis de Langerhans, el xantogranuloma juvenil y el xantogranuloma necrobiótico.

Sin embargo los autores en su discusión no hacen referencia a otra entidad llamada xantogranuloma del adulto que se caracteriza por la presencia de masas perioculares en forma de placas amarillentas de consistencia firme y no ulceradas. Aunque se localizan en los párpados típicamente tienen un componente más profundo por lo que suelen invadir la órbita anterior incluyendo glándula lagrimal y afectando incluso a los músculos extraoculares. En esta entidad la agudeza visual está preservada y la proptosis es mínima o inexistente. Histopatológicamente se caracteriza por la presencia de macrófagos cargados de lípidos, células gigantes multinucleadas de tipo Touton, asociadas a fibrosis y grados variables de inflamación. Jakobiec et al describieron en 1993 su asociación con asma de aparición en adultos a los meses o años (1). Posteriormente se han descrito otros casos similares por K A Miszkiel (2) y más recientemente por Hammond et al (3) entre otros. Las imágenes clínicas que aparecen en este último artículo son prácticamente idénticas a las del caso presentado por Rozas y Reyes et al. Nosotros hemos tenido la oportunidad de evaluar a una paciente tratada quirúrgicamente en otro centro cuyo diagnóstico fue así mismo de xantogranuloma del adulto.

En realidad la enfermedad de Erdheim Chester es una enfermedad sistémica con infiltración granulomatosa de múltiples tejidos y órganos alterando característicamente a los huesos largos (esclerosis simétrica de metáfisis y diáfisis) juntamente con afectación hepática, esplénica, renal, retroperitoneal, pericárdica y/o mediastínica. Cuando la enfermedad afecta a la órbita se produce una proptosis por extensa infiltración granulomatosa en órbita media y posterior, no afectando sólo la órbita anterior como en el caso del xantogranuloma del adulto. Por otro lado en el xantogranuloma necrobiótico se observan áreas de necrobiosis del colágeno en el estudio histopatológico y suele afectar a pacientes de más edad con alteraciones hematológicas u otras neoplasias (4).

La ausencia de los hallazgos típicos de afectación sistémica de la enfermedad de Erdheim Chester o de necrobiosis característica del xantogranuloma necrobiótico en la biopsia creo que debe hacer reconsiderar el diagnóstico en este caso y valorar la posibilidad de que se trate de un xantogranuloma del adulto con posible desarrollo de asma en un futuro próximo, sobre todo teniendo en cuenta la eosinofilia que presenta la paciente.

Blanco Mateos G
Unidad de Plástica Ocular, Órbita y Vías Lagrimales
Registro Patología Ocular Miguel N Burnier
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada (IOBA)
Universidad de Valladolid

1. Jakobiec FA, Mills MD, Hidayat AA, Dallow RL, Townsend DJ, Brinker EA, et al. Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma. Trans Am Ophthalmol Soc 1993; 91: 99-125.

2. Miszkiel KA, Sohaib SA, Rose GE, Cree IA, Moseley IF. Radiological and clinicopathological features of orbital xanthogranuloma. Br J Ophthalmol 2000; 84: 251-258.

3. Hammond MD, Niemi EW, Ward TP, Eiseman AS. Adult orbital xanthogranuloma with associated adult-onset asthma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004; 20: 329-332.

4. Tucker NA, Discepola MJ, Blanco G, Burnier MN Jr. Necrobiotic xanthogranuloma without dermatologic involvement. Can J Ophthalmol 1997; 32: 396-399.