Carcinoide clásico de apéndice en niños. Reporte de dos casos

Los tumores carcinoides del tubo gastrointestinal se originan de las células neuro-endocrinas, situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas células de Kulchitsky, siendo el apéndice la localización más frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado. Es más frecuente en mujeres, en una proporción de 2 - 4: 1; su frecuencia es aproximada a 1 de cada 300 apendectomías. En los niños la frecuencia es de 1 por 100.000 niños al año. Descripción de casos: Es un estudio retrospectivo de los ultimos 22 años de los archivos de Patología Quirúrgica del Hospital del Niño, se obtuvieron dos casos de tumor carcinoide del ápendice (para una incidencia del 0.087% de las 2279 piezas estudiadas). El primer caso se trató de un varón de 13 años de edad con cuadro abdominal agudo y operado por una apendicitis; el segundo caso se trató de una adolescente de 15 años con cuadro abdominal agudo, también operada por apendicitis. La revisión de la literatura pertinente en cuanto a la morfología de esta neoplasia, incluyendo las características inmunohistoquímicas y su comportamiento biológico ayudó a decidir sobre la conducta a seguir. Conclusión: Los dos casos descritos constituyen la evolución y morfología típica de un tumorcarcinoide clásico de apéndice con variaciones en cuanto a la causa de la ruptura apendicular.

The gastrointestinal tract carcinoid tumors get originated from the neuroendocrin cells, based in the cripts of the digestive tract mucous generally called Kulchitsky cells, being the appendix the most frequent location for intestinal carcinoid tumor, being followed by the small intestine. It is more frequent in women. With a proportion of 2 – 4;1 present in 1 out of 300 apendectomies aproximatly. It is infrequent in children. The incidence in the pediatric population is 1 out of 100 000 children a year. Clinic case: 2279surgical patology files were reviewed processed in the hospital as appendicitis diagnose from which two corresponded to appendix carcinoid tumors histologycally diagnosed; the first one was a 13 year old male and the second was a 15 year old female. The individually found macro and microscopic morphologycal findigs are described. Conclusions: the appendix classical carcinoide tumor constitutes a rare neoplasia in which the general practitioner must think when diagnosing and appendicitis frame, and the specialist must know the histologyc classification because the diagnose depends on that, besides the clinical evolution and treatment for the patient. The two described cases constitute the typical morphology and evolution of an appendix classical carcinoid tumor.

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Resumen

Inglés The gastrointestinal tract carcinoid tumors get originated from the neuroendocrin cells, based in the cripts of the digestive tract mucous generally called Kulchitsky cells, being the appendix the most frequent location for intestinal carcinoid tumor, being followed by the small intestine. It is more frequent in women. With a proportion of 2 – 4;1 present in 1 out of 300 apendectomies aproximatly. It is infrequent in children. The incidence in the pediatric population is 1 out of 100 000 children a year. Clinic case: 2279surgical patology files were reviewed processed in the hospital as appendicitis diagnose from which two corresponded to appendix carcinoid tumors histologycally diagnosed; the first one was a 13 year old male and the second was a 15 year old female. The individually found macro and microscopic morphologycal findigs are described. Conclusions: the appendix classical carcinoide tumor constitutes a rare neoplasia in which the general practitioner must think when diagnosing and appendicitis frame, and the specialist must know the histologyc classification because the diagnose depends on that, besides the clinical evolution and treatment for the patient. The two described cases constitute the typical morphology and evolution of an appendix classical carcinoid tumor.

Español Los tumores carcinoides del tubo gastrointestinal se originan de las células neuro-endocrinas, situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas células de Kulchitsky, siendo el apéndice la localización más frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado. Es más frecuente en mujeres, en una proporción de 2 - 4: 1; su frecuencia es aproximada a 1 de cada 300 apendectomías. En los niños la frecuencia es de 1 por 100.000 niños al año. Descripción de casos: Es un estudio retrospectivo de los ultimos 22 años de los archivos de Patología Quirúrgica del Hospital del Niño, se obtuvieron dos casos de tumor carcinoide del ápendice (para una incidencia del 0.087% de las 2279 piezas estudiadas). El primer caso se trató de un varón de 13 años de edad con cuadro abdominal agudo y operado por una apendicitis; el segundo caso se trató de una adolescente de 15 años con cuadro abdominal agudo, también operada por apendicitis. La revisión de la literatura pertinente en cuanto a la morfología de esta neoplasia, incluyendo las características inmunohistoquímicas y su comportamiento biológico ayudó a decidir sobre la conducta a seguir. Conclusión: Los dos casos descritos constituyen la evolución y morfología típica de un tumorcarcinoide clásico de apéndice con variaciones en cuanto a la causa de la ruptura apendicular.