ARTÍCULO ORIGINAL

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MANIFESTACIÓN ORBITARIA DE LA ENFERMEDAD DE WEGENER

ORBITAL AFFECTATION OF WEGENER’S GRANULOMATOSIS

PINTO BONILLA JC¹, LANUZA GARCÍA A¹, HERNÁNDEZ GALILEA E¹, GÜNES G², ARIAS LÓPEZ MC²

RESUMEN Caso clínico: Paciente que consulta por una tumoración orbitaria recidivante. La clínica y los estudios de imagen plantearon un diagnóstico diferencial entre una lesión tumoral de glándula lagrimal y un pseudotumor orbitario localizado. Sin embargo, la evolución clínica obligó a replantear este diagnóstico preliminar. El diagnóstico final se efectuó correlacionando los hallazgos serológicos, histológicos y la clínica. Discusión: La enfermedad de Wegener es una vasculitis necrotizante que afecta clásicamente las vías respiratorias superiores, pulmones y riñones. Entre el 30% y el 70% de los pacientes presentarán alteraciones oftalmológicas a lo largo de la enfermedad. La afectación oftalmológica previa a las manifestaciones sistémicas es menos frecuente, pudiendo retrasar el diagnóstico definitivo. Palabras Clave: Granulomatosis de Wegener, vasculitis sistémica, pseudotumor orbitario.

SUMMARY Case report: Patient who consults for a recidivant orbital mass. Preliminary clinical and image studies suggested an initial differential diagnosis between a lachrymal gland tumor or an orbital located pseudotumor. However, the clinical evolution of the case required a re-evaluation of the preliminary diagnosis. The clinical, histologic and serologic findings were key in the final diagnosis. Discussion: Wegener´s granulomatosis is a necrotizing vasculitis. Classically it affects the upper airways, lungs and kidneys. Between 30% and 70% of patients present ophthalmic symptoms during the course of the illness. Ophthalmic affectation prior to systemic manifestations is less frequent and could delay final diagnosis (Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 243-246). Key words: Wegener´s granulomatosis, orbital pseudotumour, systemic vasculitis.

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Recibido: 3/10/03. Aceptado: 12/5/04.
Servicio de Oftalmología. Hospital General de Castellón.
1 Doctor en Medicina.
2 Licenciado en Medicina.

Correspondencia: -
Juan Carlos Pinto Bonilla
Avenida Desierto las Palmas, 4, bloque 2B, 1.º puerta 4
12006 Castellón
España
E-mail: juancarlospinto@lycos.es

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INTRODUCCIÓN

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante sistémica de origen desconocido que característicamente afecta a las vías respiratorias superiores, pulmones y sistema renal (1). La edad media de aparición se sitúa entre los 30 y 40 años, siendo dos veces más frecuente en mujeres que en hombres (2).

La afectación pulmonar se manifiesta en forma de tos, hemoptisis, disnea y molestias torácicas. La enfermedad renal se caracteriza por la presencia de proteinuria y hematuria, siendo el fallo renal la causa más frecuente de muerte. La afectación oftalmológica, dependiendo de la literatura consultada, se sitúa entre un 30% y un 70% (1,4). La forma de presentación más frecuente es la proptosis asociada a dolor ocular y/o facial. La afectación orbitaria tiende a seguir tres patrones relativamente diferentes: compromiso difuso orbitario, compromiso de la glándula lagrimal (esta forma conlleva en ocasiones afectación palpebral con edema palpebral y decoloración parduzca) y compromiso de la línea media asociado a déficit visual que en ocasiones será irreversible. Otros hallazgos son la presencia de escleritis, uveítis o conjuntivitis crónica cicatrizante (2,5).

Normalmente, la afectación ocular u orbitaria sucede en el transcurso de la enfermedad sistémica. Sin embargo, como sucede en el siguiente caso clínico, la afectación ocular puede preceder, incluso en meses, a las manifestaciones sistémicas.

CASO CLÍNICO

Mujer de 47 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial bien controlada con tratamiento médico. Como antecedentes oftalmológicos destacaba la inflamación recurrente, con resolución espontánea, del párpado superior izquierdo durante aproximadamente un año.

Consulta por aumento y persistencia de la tumoración palpebral superior del ojo izquierdo, manifestando además molestias inespecíficas asociadas a enrojecimiento conjuntival.

En la exploración se detectó una masa, dura y semimóvil, en reborde orbitario izquierdo junto con una ptosis palpebral izquierda de grado moderado. La masa desplazaba el globo ocular izquierdo observándose una desviación vertical de 3 mm (fig. 1). La agudeza visual con su mejor corrección fue de 10/10 en el ojo derecho (OD) y 9/10 en el ojo izquierdo (OI). En el segmento anterior se evidenció una hiperemia ciliar y una leve queratitis. La tonometría y el estudio campimétrico fueron normales. En la primera funduscopia sólo se detectó una retinopatía hipertensiva grado I. La tomografía computerizada orbitaria (TAC) reveló una masa de densidad uniforme extendiéndose hacia el techo orbitario con cierto rechazo del globo ocular (fig. 2). Las imágenes en T2 de la resonancia magnética nuclear (RMN) mostraron una señal homogénea e hipointensa. Ante estos hallazgos, se practicó una biopsia que reveló la presencia de tejido fibro-adiposo con inflamación focal crónica perivascular, etiquetando el cuadro como pseudotumor orbitario localizado y de probable origen autoinmune.

Fig. 1. Aspecto inicial de la paciente. Protusión de la masa en el reborde orbitario
izquierdo con ptosis y desplazamiento inferior del globo ocular izquierdo.

Fig. 2. Lesión de densidad homogénea situada en el ángulo supero-externo 
de la órbita  izquierda que desplaza caudalmente al globo ocular.

El plan terapéutico con corticoides (1 mgr/kg/día) fue rechazado por la paciente por temor a los posibles efectos secundarios y por la posibilidad de que el cuadro remitiera espontáneamente como en los episodios anteriores. Las revisiones posteriores y tomografías computerizadas orbitarias de control constataron episodios similares a los descritos anteriormente con idéntica resolución espontánea.

A los veinte meses de la primera visita la paciente consulta por disminución de la agudeza visual de forma brusca e indolora y persistencia de inflamación orbitaria. En la funduscopia y estudio angiográfico se evidenciaron signos sugerentes de vasculitis retiniana (fig. 3). Coincidiendo con estos hallazgos el estado general de la paciente empeoró. Presentaba proteinuria y hematuria franca, razón por la que fue hospitalizada en el servicio de nefrología. La serología determinó unos niveles de anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos (C-ANCA) positivos a un título 1/160. La biopsia renal etiquetó el cuadro como una glomerulonefritis focal con formación de semilunas, estableciéndose el diagnóstico de enfermedad de Wegener (fig. 4).

Fig. 3. Funduscopia que muestra la atenuación vascular con formación 
de vainas de revestimiento y exudados típicos de una vasculitis.

Fig. 4. Biopsia renal donde se identifica inflamación focal con agregados de 
células epitelioides, linfocitos, células multinucleadas y zonas de necrosis.

Se inició el tratamiento inmunomodulador con corticoesteroides (1mg/kg/día) y cliclofosfamida (100 mg/día) con buena tolerancia clínica. En los sucesivos exámenes de orina no se detectó hematuria o proteinuria y, a las tres semanas de iniciar el tratamiento, los títulos de C-ANCA eran positivos débilmente. Actualmente, la funduscopia no evidencia lesiones maculares ni alteraciones vasculares. La agudeza visual, con su mejor corrección, es de 10/10 en el OD y 8/10 difíciles en el OI.

DISCUSIÓN

La presentación clásica o sistémica de la enfermedad de Wegener progresa de forma rápida y progresiva. Sin tratamiento la evolución natural de la enfermedad causaría la muerte a los 2 años del diagnóstico (2). Sin embargo, la forma localizada tiene un curso recidivante durante años afectando específicamente a un órgano o sistema.

El daño ocular u orbitario no es infrecuente en ambas formas de presentación, manifestándose durante el curso de la enfermedad. Los hallazgos oftalmológicos más frecuentes son la proptosis, escleritis necrotizante o nodular, neuropatía óptica y restricciones de movimientos oculares.

En ocasiones, como en el caso clínico presentado, el diagnóstico puede ser complejo e incluso demorarse durante años desde el inicio de la sintomatología. La correlación clínica con los hallazgos histológicos y serológicos (determinación de C-ANCA) es clave para obtener el diagnóstico (1). Histológicamente se caracteriza por la presencia de la tríada: inflamación granulomatosa, necrosis y fenómenos de vasculitis.

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Wegener sistémica (dependiendo de la literatura consultada hasta el 80%) presentan positividad para los anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos (C-ANCA). Estos anticuerpos tienen gran importancia en el diagnóstico y control evolutivo de la enfermedad tras instaurar el tratamiento (2,3). Sin embargo, en la forma localizada o limitada no siempre existen títulos positivos de C-ANCA. Por este motivo, la serología por sí sola es clave pero no indispensable para llegar al diagnóstico, siendo necesario correlacionar características clínicas e histológicas para lograr un diagnóstico y tratamiento precoz que evite la potencial evolución catastrófica de la enfermedad sin el manejo adecuado.

El tratamiento se basa en la inmunomodulación mediante el empleo de ciclofosfamida y corticoesteroides. En aquellos pacientes con mala evolución o refractariedad al tratamiento puede incluirse en el protocolo terapéutico la ciclosporina A, azatioprina o la plasmaféresis (1,3).

BIBLIOGRAFÍA

1. Carulla M, Prat J, Vidaller A, Carrera M. Pseudotumor orbitario bilateral en paciente con enfermedad de Wegener localizada. Annals d´oftalmologia 2001; 9: 36-39.        [ Links ]

2. Perry SR, Rootman J, White VA. The clinical and pathologic constellation of Wegener granulomatosis of the orbit. Ophthalmology 1997; 104: 683-694.        [ Links ]

3. Kool J, de Keizer RJ, Siegert CE. Antithymocyte globulin treatment of orbital Wegener granulomatosis: a follow-up study. Am J Ophthalmol 1999; 127: 738-739.        [ Links ]

4. Kamei M, Yasuhara T, Tei M, Sano Y, Yoneda K, Kinoshita S. Vitreous hemorrhage from ciliary granuloma associated with Wegener granulomatosis. Am J Ophthalmol 2001; 132: 924-926.        [ Links ]

5. Miserocchi E, Waheed NK, Baltatzis S, Foster CS. Chronic cicatrizing conjunctivitis in a patient with ocular cicatricial pemphigoid and fatal Wegener granulomatosis. Am J Opthalmol 2001; 132: 923-924.        [ Links ]