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Revista Brasileira de Cirurgia Plástica - Pilomatricoma: calcifying epithelioma of Malherbe

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Revista Brasileira de Cirurgia Plástica

Print version ISSN 1983-5175

Rev. Bras. Cir. Plást. vol.27 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2012

http://dx.doi.org/10.1590/S1983-51752012000400023 

ARTIGO ORIGINAL

 

Pilomatricoma: epitelioma calcificado de Malherbe

 

 

Rebeca Paohwa Liu da FonsecaI; José de Souza Andrade FilhoII; Izabella Costa AraujoIII; Aloísio Ferreira da Silva FilhoIV; Nárlei Amarante PereiraIV; Eduardo Eustáquio Salera de CarvalhoIV; José Carlos Ribeiro Resende AlvesV

ICirurgiã plástica, membro especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP), membro do corpo clínico do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho e do Instituto de Cirurgia Plástica Avançada, Belo Horizonte, MG, Brasil
IIProfessor de Patologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, chefe do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil
IIIMembro aspirante em treinamento da SBCP, médica residente do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil
IVCirurgião plástico, membro titular da SBCP, membro do corpo clínico do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho e do Instituto de Cirurgia Plástica Avançada, Belo Horizonte, MG, Brasil
VDoutor em Cirurgia pela Universidade Federal de Minas Gerais, membro titular da SBCP, professor de Técnicas Cirúrgicas e Anestésicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Itaúna, membro do corpo clínico do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho e do Instituto de Cirurgia Plástica Avançada, Belo Horizonte, MG, Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

INTRODUÇÃO: Pilomatricoma (epitelioma calcificante de Malherbe) representa cerca de 1% dos tumores benignos de pele. O objetivo deste estudo retrospectivo é rever as características clínicas e histopatológicas dessa lesão em pacientes tratados nos Departamentos de Cirurgia Plástica e Anatomia Patológica de um hospital geral.
MÉTODO: Dados relacionados a 68 lesões, presentes em 56 pacientes, foram revisados. Todos os pacientes foram submetidos a excisão cirúrgica dos tumores. Os seguintes aspectos foram estudados: gênero, idade, localização e tamanho das lesões, diagnóstico pré-operatório, recorrência e características peculiares à histopatologia.
RESULTADOS: Trinta e um pacientes eram do sexo masculino (55,4%) e 25, do feminino (44,6%). As lesões estavam localizadas na face (42,4%), membros superiores (19,7%), tronco (13,6%), membros inferiores (12,1%), pescoço (9,1%) e couro cabeludo (3,1%). Em um paciente, foi observada recorrência após o primeiro tratamento cirúrgico. Outra paciente apresentou lesões em vários locais, em cinco ocasiões diferentes. Um terceiro paciente teve o diagnóstico de pilomatricoma proliferante. Todos os tumores eram benignos. O diagnóstico clínico de pilomatricoma foi realizado pelo cirurgião em apenas 19,7% dos casos.
CONCLUSÕES: Pilomatricomas devem ser considerados no diagnóstico diferencial, especialmente dos nódulos de cabeça e pescoço. Exame clínico cuidadoso e conhecimento da lesão favorecem o diagnóstico preciso e, portanto, o tratamento adequado.

Descritores: Pilomatrixoma. Neoplasias cutâneas. Doenças do cabelo.


 

 

INTRODUÇÃO

Em 1880, Malherbe & Chenantais1, na França, publicaram o artigo "Note sur l'epitheliome calcifié des glandes sebacées", supondo que as lesões fossem derivadas das glândulas sebáceas. Desde então, a lesão recebeu o nome de epitelioma calcificado (depois calcificante) de Malherbe. Em 1922, Dubreuilh & Cazenave2 descreveram os aspectos histopatológicos do tumor, incluindo ilhas de células epiteliais e células-sombra. Em 1961, Forbis & Helwig3 introduziram o termo pilomatrixoma, definindo a neoplasia como uma lesão derivada de célula do pelo e evitando o termo "epitelioma", que tem conotação com malignidade. Posteriormente, por razões de ordem fonética, a palavra foi modificada para pilomatricoma4.

Em 1966, Hashimoto et al.5 publicaram estudos histoquímicos e de microscopia eletrônica, considerando a lesão como derivada das células basais primitivas da epiderme, que se diferenciam em células da matriz do pelo.

Clinicamente, pilomatricomas são tumores subcutâneos solitários, indolores e bem delimitados. As lesões crescem lentamente, sem dor, prurido ou outros sintomas. A pele sobre a neoplasia pode ter aparência normal ou mudanças na cor, do pálido ao avermelhado ou azulado. A lesão é fixa à pele que a cobre e móvel em relação aos planos profundos. Pode ocorrer adelgaçamento do epitélio ou mesmo ulceração. Os pilomatricomas demonstram predileção pela face, mas podem se apresentar em qualquer região do corpo, exceto genitália e regiões palmares e plantares6.

O diagnóstico é feito pelo exame clínico. A consistência da lesão apresenta extensa variação, dependendo do grau de calcificação7. O exame pela ultrassonografia pode auxiliar no diagnóstico. Características clássicas na ultrassonografia são o nódulo totalmente calcificado ou nódulo hipoecoico, com focos internos de calcificação. Foram relatadas novas características ultrassonográficas e a lesão pode ser classificada em cinco tipos: parcialmente calcificada, completamente calcificada, forma complexa ou mista, pseudocística e pseudotumoral7. Em grandes tumores da face, a tomografia computadorizada pode ser útil, especialmente para diferençar pilomatricomas pré-auriculares de neoplasias da glândula parótida8.

O exame anatomopatológico demonstra nódulo com demarcação nítida, circundado por uma cápsula fibrosa, localizada na derme reticular e se estendendo à gordura subcutânea. As células apresentam arranjos em ilhas de configuração circular, com células basaloides na periferia e células-sombra anucleadas no centro. As células-sombra são também denominadas células-fantasma. Derivam de células basaloides e são células mortas que preservam a forma, com uma área central que não se cora, correspondente à perda do núcleo. Células de transição são vistas entre as células basaloides e as células-fantasma. Calcificações são observadas nas regiões de células-fantasma. Reações de corpo estranho, caracterizadas pela presença de células gigantes, são vistas nas áreas de restos queratinizados3,8.

O objetivo do presente estudo retrospectivo é rever os aspectos clínicos e anatomopatológicos do pilomatricoma, nos Departamentos de Cirurgia Plástica e Anatomia Patológica de um hospital geral.

 

MÉTODO

Dados de 56 pacientes, correspondendo a 68 pilomatricomas tratados entre abril de 2003 e julho de 2012, foram revistos, objetivando determinar gênero, idade, localização e tamanho do tumor, diagnóstico pré-operatório, aspectos histopatológicos e achados na proservação.

Vinte e seis pacientes, correspondendo a 37 lesões, foram operados e seguidos no período pós-operatório na Clínica de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho (Belo Horizonte, MG, Brasil).

Trinta pacientes, correspondendo a 31 lesões, foram tratados alhures ou em outras clínicas do mesmo hospital, mas as peças cirúrgicas foram examinadas no Departamento de Anatomia Patológica da mesma instituição.

Todos os espécimes foram submetidos a coloração de hematoxilina-eosina. Somente os pacientes tratados na Clínica de Cirurgia Plástica foram submetidos a proservação.

Os dados foram inseridos em planilha do software Microsoft Office Excel. Os gráficos foram criados por meio do software Sigma Plot, versão 10.0 (Systat, 2006).

A literatura relacionada foi revista, empregando-se como palavras-chave e descritores os termos pilomatricoma, pilomatrixoma, calcifying epithelioma of Malherbe, epitelioma calcificado de Malherbe, e epitelioma calcificante de Malherbe.

 

RESULTADOS

Foram estudados 56 pacientes, sendo 31 (55,4%) do sexo masculino e 25 (44,6%) do feminino, resultando numa relação sexo masculino/sexo feminino de 1,24, como representado na Figura 1. A idade dos pacientes à época da cirurgia variou de 1 ano a 71 anos, com média de 26,5 anos. Os tumores ocorreram principalmente na primeira e na segunda décadas de vida, correspondendo a 59,3% dos casos, e foram distribuídos num padrão progressivamente descendente entre os outros grupos etários. A idade-pico de incidência ocorreu antes dos 10 anos. As subdivisões com relação à idade são demonstradas na Figura 2. Em 2 casos, a idade não foi registrada.

 

Figura 1 - Distribuição dos pacientes em relação ao sexo.

 

 

Figura 2 - Distribuição dos pacientes em relação à idade.

 

Do total de 68 lesões, em 2 casos os espécimes foram processados sem informação sobre a localização da lesão. Dentre os espécimes de localização conhecida, 28 (42,4%) ocorreram na face, 13 (19,7%) nos membros superiores, 9 (13,6%) no tronco, 8 (12,1%) nos membros inferiores, 6 (9,1%) no pescoço e 2 (3,1%) no couro cabeludo (Figura 3).

 

Figura 3 - Distribuição dos pacientes em relação à localização.

 

A dimensão das lesões variou de 0,2 cm a 1,3 cm, com tamanho médio de 0,6 cm. Em 3 casos, o tamanho da lesão não foi informado pelo patologista. Em 13 de 66 lesões, que corresponde a 19,7% dos casos, o diagnóstico correto foi suspeitado pelo cirurgião. O erro diagnóstico mais frequente foi carcinoma (12,1%) e cisto epidermoide (9,1%). Em 2 casos, a hipótese diagnóstica não foi informada pelo médico.

Uma paciente do sexo feminino teve recorrência da lesão supraciliar, 3 meses após a operação. Uma menina, com diagnóstico de síndrome de Kabuki, foi submetida a remoção de 8 lesões: 4 na face, 3 no tronco e 1 no membro inferior; as operações ocorreram aos 5 anos, 7 anos, 9 anos, 11 anos e 14 anos. Finalmente, um paciente com lesão no tronco recebeu o diagnóstico de pilomatricoma proliferante (Figuras 4 e 5).

 

Figura 4 - Caso 7, masculino, 70 anos de idade, lesão em região inguinocrural esquerda. Em A, pinçamento da lesão, evidenciando-se aderência à pele suprajacente. Em B, espécime cirúrgico com inclusão de pele suprajacente. Em C, espécime cirúrgico mostrando lesão calcificada.

 

 

Figura 5 - Caso 20, feminino, uma lesão em bochecha direita. Em A, coloração azulada da lesão. Em B, espécime cirúrgico com inclusão da pele suprajacente.

 

As características histopatológicas da neoplasia podem ser bem demonstradas nas Figuras 6 a 8. Pode ser observado padrão circular da distribuição celular, com células basaloides na periferia e células-sombra anucleadas, também denominadas células-fantasma, no centro.

 

Figura 6 - Pilomatricoma. O tumor é composto por ilhas periféricas de células basaloides e células-sombra (fantasma), vistas no centro do campo.

 

 

Figura 7 - Pilomatricoma. Campos de células basaloides à esquerda e células-sombra à direita.

 

 

Figura 8 - Pilomatricoma. A transformação de células basaloides em células-sombra é caracterizada pela perda dos núcleos.

 

A transformação de células basaloides em células-fantasma é caracterizada pela perda dos núcleos. Esse aspecto pode ser visto, numa perspectiva mais detalhada, nas Figuras 7 e 8.

 

DISCUSSÃO

Segundo Hashimoto et al.5, o pilomatricoma é um tumor derivado das células basais primitivas da epiderme, que se diferenciam em células da matriz do pelo. A lesão é atualmente classificada como tumor benigno de anexo cutâneo.

Moehlenbeck9 revisou 140 mil casos de tumores cutâneos e observou que os pilomatricomas correspondem a 0,1% dos casos. As lesões podem ocorrer em pacientes de qualquer idade, mas são mais propensas a se desenvolver em crianças e adultos jovens10. Com exceção de linfonodos, constituem o segundo tumor mais excisado em crianças, atrás apenas de cistos epidermoides. Quarenta por cento dos casos ocorrem em pacientes abaixo de 10 anos de idade10. Neste trabalho, foram observados tumores em pacientes com idades entre 1 ano e 71 anos, com média de 26,5 anos. Os tumores ocorreram principalmente na primeira e na segunda décadas de vida, correspondendo a 59,3% dos casos, com o pico de incidência ocorrendo antes dos 10 anos, o que confirma os dados da literatura.

Não há consenso na literatura quanto à preponderância de gênero na ocorrência das lesões. Alguns estudos demonstram ligeira preponderância do gênero feminino9, enquanto outros estudos apontam o oposto6. No presente trabalho, 55,4% dos pacientes eram do gênero masculino e 44,6%, do feminino, resultando numa relação sexo masculino/sexo feminino de 1,24.

Em geral, as regiões mais frequentemente atingidas são face e pescoço, seguidas de membros superiores, tronco e membros inferiores8. Regiões palmar, plantar e genitália não são afetadas6. O presente estudo reforça esses dados, em que 42,4% das lesões ocorreram na face, 19,7% nos membros superiores, 13,6% no tronco, 12,1% nos membros inferiores, 9,1% no pescoço e 3,1% no couro cabeludo.

Na maioria dos casos reportados na literatura, o diâmetro das lesões varia de 0,5 cm a 3 cm8,10,11. No presente estudo, o tamanho das lesões foi, em média, de 0,6 cm.

Histopatologicamente, os pilomatricomas são caracterizados por ilhas de células arranjadas em configuração circular, com células basaloides nucleadas localizadas na periferia e células-sombra anucleadas, também denominadas células-fantasma, no centro. É importante enfatizar que as células-fantasma não são exclusivas do pilomatricoma, ocorrendo em cistos epidermoides e em dermatoses crônicas com hiperceratose3.

Embora desconhecida, a etiopatogênese dessa lesão tem sido relacionada a mutações do gene CTNNβ1, responsável pela codificação da β-catenina, que desempenha papel importante no desenvolvimento normal do pelo. Um estudo recente demonstrou trissomia 18 como alteração citogenética no pilomatricoma12. Os pilomatricomas podem estar associados a distrofia miotônica (doença de Steinert), síndromes de Gardner, Turner, Rubinstein-Taybi e Soto, assim como a deficiência de 21-hidroxilase, trissomia 9, polipose MYH, doença celíaca, xeroderma pigmentoso, sarcoidose e angiomixoma10. Relação com doenças crônicas não foi reportada13, apesar da correlação com hipercalcemia e níveis elevados da proteína relacionada ao hormônio da paratiroide14. O pilomatricoma não é condição hereditária, embora haja relatos na literatura de casos de ocorrência familiar15.

O diagnóstico é eminentemente clínico16 e frequentemente difícil, em decorrência de extensas possibilidades de diagnóstico diferencial, que envolvem cistos dermoides, cistos epidermoides, cisto branquial, lipoma, sinus pré-auricular, reação a corpo estranho, adenopatia e hemangioma, o que leva à taxa de diagnóstico pré-operatório correto entre 0 e 30%4. No presente estudo, o diagnóstico clínico correto foi suspeitado pelo cirurgião em 19,7% dos casos, o que está de acordo com a literatura.

O erro diagnóstico mais frequente foi carcinoma (12,1%) e cisto epidermoide (9,1%). Os pilomatricomas podem apresentar microcalcificações à mamografia, simulando câncer de mama17. Métodos de imagem, tais como ultrassonografia e tomografia computadorizada, têm pouco valor, sendo reservados para diferençar massas pré-auriculares e tumores de glândula parótida, ou na avaliação de lesões agressivas8. Biópsia aspirativa com agulha fina, com a presença de células-fantasma, pode fazer o diagnóstico correto; entretanto, na ausência das mesmas, pode levar a falso negativo ou mesmo à interpretação errônea no pilomatrix-carcinoma11.

Pilomatricomas múltiplos são raros, ocorrendo entre 2% e 4% dos casos. Sua reconhecida associação com as desordens genéticas citadas pode acarretar extensa investigação propedêutica. No presente estudo, uma paciente do sexo feminino apresentou 8 lesões, removidas em face (n = 4), tronco (n = 3) e membro inferior (n = 1), aos 5 anos, 7 anos, 9 anos, 11 anos e 14 anos de idade. Esse caso de pilomatricoma múltiplo representou 1,8% do total de casos, corroborando os achados da literatura. Essa paciente teve o diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki, condição que apresenta raras anomalias congênitas múltiplas e retardo mental. A síndrome é de causa desconhecida18.

As recorrências após o tratamento cirúrgico são raras (cerca de 2% a 6% dos casos). Recorrências devem alertar o cirurgião sobre a possibilidade da variante maligna do pilomatricoma, o pilomatrix-carcinoma. Sinais de alerta a serem considerados incluem predominância em homens mais velhos, crescimento rápido recente, fixação a estruturas adjacentes, infiltração cutânea, margens mal definidas, infiltração do tecido capsular, atividade mitótica alta, atipias, necrose central e alterações vasculares linfáticas6,13,19. Locais mais frequentes de metástases incluem pulmões, ossos, encéfalo, órgãos abdominais, pele e linfonodos20. No presente estudo, uma (1,8%) paciente teve recorrência da lesão apenas 3 meses após a operação. Um paciente do sexo masculino, com 43 anos de idade e lesão em tronco, recebeu diagnóstico de pilomatricoma proliferante. Seu exame anatomopatológico apresentou células atípicas, com núcleos hipertróficos e numerosas figuras de mitose. Essa condição é caracterizada por número maior de figuras de mitose, mas a lesão apresenta relativa simetria, lóbulos basaloides delineados de forma regular, ausência de envolvimento perineural ou linfático, constituindo, portanto, uma entidade benigna. Não há evidências na literatura de que essa variante constitua forma precursora do pilomatricoma maligno19.

O tratamento indicado é a excisão cirúrgica completa da lesão, pois a regressão espontânea não é observada. As margens laterais de 1 cm são essenciais na ressecção, para minimizar recorrência local. A pele suprajacente ao tumor deve ser incluída no espécime, em face da aderência do tumor à derme13.

 

CONCLUSÕES

Os pilomatricomas são tumores benignos de anexos cutâneos, derivados de células basais primitivas da epiderme, que se diferenciam em células da matriz do pelo. Constituem afecção relativamente rara, sendo mais frequentemente observados em crianças.

O diagnóstico é eminentemente clínico e métodos de imagem não são normalmente usados, a não ser que os sintomas ou localização da lesão exijam complementação diagnóstica.

O tratamento de escolha é a completa excisão cirúrgica da lesão, com margens laterais de 1 cm, incluindo-se no espécime a pele que cobre a lesão. A recorrência é infrequente, bem como as apresentações múltiplas e a ocorrência da variante maligna da lesão.

Considerando-se o alto grau de diagnósticos clínicos errados, o pilomatricoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial de nódulos cutâneos, especialmente aqueles de cabeça, pescoço e membros superiores.

Assim, o exame clínico cuidadoso e o conhecimento da lesão levam ao diagnóstico correto e ao tratamento apropriado.

 

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Endereço para correspondência:
Rebeca Paohwa Liu da Fonseca
Rua Dionísio Cerqueira, 42 - ap. 301 - Gutierrez
CEP 30430-140 - Belo Horizonte, MG, Brasil
E-mail: rebeca_liu@hotmail.com

Artigo recebido: 2/9/2012
Artigo aceito: 21/10/2012

 

 

Trabalho realizado na Clínica de Cirurgia Plástica do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG, Brasil
Artigo submetido pelo SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBCP